Miguel Astudillo Villareal¹,
Julián Luna Montalvan²,
Juliors Gonzáles Navarro²,
Betty Montalván³,
Yurema Arroyo Pizarro⁴,
Carlos Olaya Bohorquez⁴

1 Jefe del Departamento de Cirugía Pediatrica. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
2 Médicos tratantes de Cirugía Pediátrica. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
3 Médico tratante de Gastroenterología Pediátrica. Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador
4 Universidad Católica. Santiago de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador

Resumen
Se presenta el caso de un adolescente diagnosticado de síndrome de Peutz-Jeghers, a quien se le realiza polipectomía endoscópica por ileostomía. Describimos el manejo quirúrgico instaurado.

Palabras clave: Ileostomía, síndrome de Peutz-Jeghers, poliposis gastrointestinal.

Peutz-Jeghers syndrome and ostomy endoscopic polipectomy. A case report

Summary
We present the case of a teenager diagnosed with Peutz-Jeghers syndrome, who performs the endoscopic polypectomy by ileostomy. We describe the surgical management established.

Key words: Ileostomy, Peutz-Jeghers syndrome, gastrointestinal polyposis

Introducción
El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), es un síndrome raro, con patrón de herencia autosómica dominante, no ligado al sexo, afectando igual tanto hombres como a mujeres.

Actualmente, la OMS exige cuatro criterios diagnósticos: 1) La presencia de tres o más pólipos de Peutz-Jeghers confirmados histológicamente; 2) Cualquier número de pólipos de Peutz-Jeghers con historia familiar de SPJ; 3) Pigmentación mucocutánea característica, con historia familiar de SPJ, y 4) Cualquier número de pólipos de Peutz-Jeghers y pigmentación mucocutánea característica^1-4.

La pigmentación mucocutánea suele aparecer en los primeros años de vida debido a la infiltración de melanocitos en la capa basal de la mucosa oral, labios, párpados, región palmar y plantar y perianal^1-5. Las porciones más afectadas del aparato gastrointestinal son el yeyuno-íleon apareciendo en colon y recto en un 33 % y estómago en un 25 %. La poliposis hamartomatosa corresponde a la proliferación de un tipo celular benigno, y se puede encontrar a lo largo de todo el tubo digestivo a partir del esfínter gastroesofágico^6,7.

El dolor abdominal recurrente, causado por la intususcepción transitoria de los pólipos es el síntoma más frecuente, pudiendo llegar con el crecimiento progresivo de éstos a una obstrucción intestinal aguda^8,9. La hemorragia puede ser otro síntoma, pero menos frecuente.

La polipectomia endoscópica consiste en la extirpación por vía endoscópica de pólipos pediculados o sésiles, con la ayuda de corriente eléctrica y utilizando, generalmente, un asa de polipectomia. El método elegido para la realización de la técnica está relacionado con la apariencia y tamaño del pólipo. Los pólipos pueden describirse como pediculados, sésiles o planos^10,11.

El objetivo de este trabajo es reportar un caso de SPJ diagnosticado previamente en ésta casa de salud, corroborado por el servicio de genética, que ingresó a nuestro Hospital para cierre de ileostomía, y polipectomia endoscópica a través de ileostomía.

Caso clínico
Paciente masculino de 15 años de edad, conocido en ésta Casa de Salud por el Servicio de Gastroenterología, con antecedentes personales de Síndrome de Peutz Jeghers, por la presencia de pólipos hamartomatosos y manchas lenticulares en cavidad bucal y labios (figuras 1a y 1b), conocido por Servicio de Genética por ser portador de una mutación de novo.

Con antecedentes quirúrgicos de importancia, los cuales detallaremos a continuación.

Primer ingreso hospitalario a los 3 años de edad, estuvo ingresado durante nueve días (31/Enero/2005) por presentar doble invaginación intestinal a 50 y 70 cms del ángulo de treitz por lo que realizan resección yeyunal con anastomosis T/T doble. Patología reporta segmento de intestino delgado con inflamación crónica inespecífica y pólipo de 2 x 1 x 1 cm. que corresponde a adenoma túbulo velloso con un sector de displasia de alto grado, a descartar poliposis.

Segundo ingreso (mayo 2016) se realiza laparotomía por invaginación intestinal.

Tercera intervención quirúrgica (10/Junio/2016), por abdomen agudo obstructivo, por lo que le realizan laparotomía exploratoria más taxia desenvaginante, resección de aproximadamente 60 cm de íleon proximal, ileostomía convencional o de Brooke y apendicetomía incidental con los siguientes hallazgos: distensión marcada de asas intestinales a 160 cm de ángulo de Treitz, se puede observar invaginación intestinal cuya cuchara de invaginación se encuentra introducida 50 cm, se visualiza segmento isquémico perforado mal perfundido a nivel del segmento invaginado, a nivel de la cabeza de invaginación se observa masa intraluminal en segmento ileal de aprox. 2 x 3 cm, se procede a evacuar 1100 cc. de líquido por taxia retrograda.

Informe de Anatomía Patológica. Descripción macroscópica: Se recibe una formación nodular que mide 2.5 x 2.2 x 1.5 cm de coloración grisáceo, superficie irregular, al corte el tejido es compacto. Descripción microscópica: Los cortes muestran formación polipoide constituido por glándulas elongadas, algunas dilatadas tapizadas por epitelio mucosecretor o seudoestratificado, otros muestran aspecto hamartomatoso con elongaciones irregulares, inversos en estroma conectivo, separados en nidos por bandas, acompañada escaso infiltrado. Diagnóstico: Intestino delgado. Lesión resección: Pólipo hamartomatoso.

Cuarto ingreso (15/Noviembre/2016), realizando Colonoscopia + Excéresis de pólipo rectal de 2.5cc, con resultados de Histopatología (16/12/2016) reportando pólipo hamartomatoso compatible con Síndrome de Peutz Jeghers.

Quinto y último ingreso hospitalario, programado para cierre de ileostomía y enteroscopian digestiva en abril del 2017.

Se realiza el procedimiento antes mencionado, teniendo como hallazgos quirúrgicos: Ileon proximal (boca de ileostomía) de buen aspecto vascularizada, permeable, segmento distal del colon con presencia de contenido fecaloide. Se progresa hasta 55 cm. de la ostomía, donde se evidencia un primer pólipo de 2.5 cm el cual se reseca con asa de polipectomía (figura 2). A continuación, se resecan un segundo pólipo de 3 cm pediculado a 10 cm de ángulo de Treitz (figura 3) , un tercer pólipo de 1.5 cm a 20 cm del ángulo de Treitz (figura 4) y un cuarto pólipo de 3 cm a 40 cm de ángulo de Treitz (figura 5). Egresa de quirófano en buenas condiciones generales, y su manejo post operatorio lo realiza en sala donde permanece durante siete días.

Discusión
Esta es una presentación típica de un paciente adolescente portador de síndrome de Peutz-Jeghers, quien fue sometido a cinco cirugías, en la que se encuentra como denominador común poliposis y cuadros de abdomen agudo obstructivo intestinal, que ameritó ileostomía.

En la última intervención quirúrgica, colaboran los servicios de gastroenterología y cirugía, para la realización de polipectomía endoscópica a través de ileostomía y cierre de ileostomía respectivamente.
Es relevante anotar que el seguimiento de estos pacientes y el control por los servicios antes indicado más el apoyo del servicio de nutrición, son necesarios para el diagnóstico oportuno de poliposis y hacer la excéresis del mismo por vía endoscópica, vigilando la posibilidad de malignidad.

Además hay que sospechar clínicamente de ésta patología ante la evidencia de manchas lenticulares en cavidad oral, así como manchas a nivel de los dedos de las manos y región plantar, para derivarlos oportunamente a servicio de gastroenterología e iniciar una amplia vigilancia y seguimiento.

BIBLIOGRAFIA

1. Pérez Rodríguez MJ, Anaya Barea FM, Galiano Fernández E, de Diego Sierra D, Condado Sánchez-Rojas I. Síndrome de Peutz-Jeghers. An Pediatr (Barc) 2008; 68:369-372

2. Abdo Francis JM, Pérez Torres E, Bernal Sahagún F, Dzib Salazar J. Síndrome de Peutz-Jeghers. Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68:99-105

3. McGarrity TJ, Kulin HE, Zaino RJ. Peutz-Jeghers syndrome. Am J Gastroenterol 2000; 95:596-604

4. World Health Organization Classification of Tumors. Pathology & Genetics. Tumors of the digestive system 2000, p. 74

5. Westerman , Entius M, De Baar E. Peutz-Jeghers Syndrome: 78-year follow-up of the original family. Lancet 1999; 353: 211-1215

6. McAllister AJ, Richards KF. Peutz-Jeghers syndrome: experience with twenty patients in five generations. Am J Surg 1977; 134:717-720

7. Bartholomew lG. Intestinal polyposis association with muco-cutaneous melanin pigmentation. Gastroenterology 1957; 32:34-38

8. Caronna R, Catinellis, Di Martino M, Prezioso G. Acute abdomen in a 15 year-old patientwith Peutz- Jeghers syndrome. surgical approach. Minerva Chir 2003; 58:101-104

9. Sasaki T, Fukumori D, Sato M, Sakai k, Ohmori H, Yamamoto F. Peutz-Jeghers syndrome associated with intestinal intussusception: a case report. Int surg 2002; 87: 256-259

10. Waye JD, Rex DK, Williams CB. Polipectomy. Basis Principles. En: Colonoscopy. Principles and practice. Waye JD, ed. Oxford: Blackwell 2003, pp. 410-419

11. Classen M, Tytgat G, Lightdale C. Gastroenterological endoscopy. En: Therapeutic procedures: polipectomy. Classen M, ed. 2ª ed. Stuttgart: Thieme 2010, pp.8-10.